重症肌无力是一种自身免疫性疾病，可导致局部或全身肌肉无力。其发病机制为IgG抗体与神经肌肉接头突触后膜中的乙酰胆碱受体或其他分子结合，进而抑制乙酰胆碱信号传导，其中，乙酰胆碱受体抗体是最常见的致病性抗体。2018年，该病被正式纳入我国《第一批罕见病目录》。约15-20%的患者可能突发肌无力危象，需要立即进行呼吸支持治疗。这种不可预知的病情变化不仅严重影响患者生活质量，也给患者家庭带来巨大的心理压力和经济负担。

艾加莫德α是什么药物

重症肌无力乙酰胆碱受体抗体其属于IgG亚型，艾加莫德α是一种Fc受体拮抗剂，能竞争性阻断IgG与Fc受体结合，促进IgG被溶酶体降解，从而减少IgG的再循环，显著降低致病性血清IgG水平。2021年12月17日，艾加莫德 α 被美国食品药品管理局批准上市。2023年6月30日，国家药品监督管理局批准艾加莫德α注射液在我国上市。重症肌无力稳定期的现有治疗方案主要包括：对症治疗（如胆碱酯酶抑制剂）、糖皮质激素诱导治疗、胸腺切除、血浆置换、静注免疫球蛋白和长期免疫抑制药物（如硫唑嘌呤或甲氨蝶呤）。然而，上述治疗方法在疾病长期控制以及安全性等方面均存在不足，无法满足临床需求，且10%~20% 的患者对胆碱酯酶抑制剂或传统的免疫抑制药物没有反应。艾加莫德α相比传统药物，具有针对性强、快速起效、耐受性良好等优点。

典型个案病例简介

患者为66岁男性，于2020年始出现言语不清、吞咽困难，曾在梅州当地医院确诊：重症肌无力中度全身型胸腺瘤并行胸腺瘤切除术，术后仍反复出现眼睑下垂、吞咽困难、呼吸困难、肢体乏力等症状，曾在外院和我院接受多次接受免疫球蛋白冲击、血浆置换、激素、溴吡斯的明、硫唑嘌呤等多种传统药物治疗，但治疗效果不佳，症状仍反复发作，并因反复肌无力危象多次住院。后患者慕名找到神经内科三区主任马国奋，马主任详细了解患者病情后安排患者住院。由神经内科负责人江震钦、神经内科三区主任马国奋，李建标主任医师，李玉洁医师组成的医疗骨干小组，迎难而上对患者病情对行了深入剖析，排除了禁忌症，明确了适应证，决定给予患者艾加莫于德α序贯治疗，并根据患者具体病情制定了周全的治疗方案。

▲专家查房

患者接受治疗后1个周期后，呼吸困难、吞咽困难、言语不清及眼睑下垂症状明显改善。

用药后用于评估重症肌无力症状的MG-ADL及QMG量表评分均明显改善。用药后免疫球蛋白IgG水平下降迅速，并保持下降趋势至V8，最大降幅37%。

患者在V1-V8期间，白细胞、中性粒细胞、淋巴细胞水平变化较稳定，且总体处于正常范围，并无增加感染的风险。

该患者至后期随访至8周（末次给药后8周）时仍然处于应答期，各项症状指标恢复良好。艾加莫德作为一种新型生物制剂，在重症肌无力治疗中逐渐展现出其独特的疗效和优势。

艾加莫德通过特异性调节免疫系统的功能，能够在不损害整体免疫功能的前提下，减轻ＭＧ症状，其作用机制主要涉及抑制自身免疫反应的过度激活，从而减少对神经肌肉接头的损伤。此次开展我市首例艾加莫德α治疗重症肌无力，开启我市生物制剂靶向治疗重症肌无力新时代。我院神经内科为广东省重点专科，神经内科三区长期致力于神经内科疑难病征诊治，技术力量雄厚，富有成效，对神经内科罕见病诊治积累了丰富的经验。神经内科三区长期紧跟国际科研前沿，密切关注药物研发的最新动态。通过积极参与国内外学术交流与合作，科室及时掌握新型药物的研究成果，并将其科学、规范地应用于临床实践中。神经内科三区在马国奋主任医师团队带领下，与药学部等兄弟科室紧密合作，建立了完善的药物评估与监测体系，确保新型药物在安全性和有效性得到充分验证的基础上，为患者提供最前沿的治疗方案。科室团队不断优化治疗策略，结合患者个体化需求，推动临床疗效的提升，致力于为患者带来更好的治疗体验和健康保障。

神经内科一区：3185646  神经内科二区：3185785  神经内科三区：3185061

专家简介

江震钦

神经内科主任、主任医师

 在内科、神经内科从事临床诊疗工作30余年，多次在省内外大型三甲综合医院包括南方医科大学南方医院、南方医科大学珠江医院、东部战区总医院(原南京军区总医院)进行为期半年到一年的神经内科、脑血管介入专业进修学习，擅长神经内科专科疾病诊疗。撰写专业论文3篇，主持并负责科研立项多项。

门诊时间：每周四全天

马国奋

神经三区主任、神经内科主任医师

 曾在中山大学第一附属医院神经内科、广州医科大学附属第二医院癫痫中心进修。擅长脑血管病、癫痫、中枢神经系统脱髓鞘疾病、帕金森病及神经内科疑难病的诊治。参加多项市级立项、科技研究课题的开展，并获2016年市科技进步二等奖；先后在国家及省级医学期刊发表论文多篇，并获得河源市第十一届、十二届、十三届自然科学优秀学术论文三等奖。

门诊时间：每周二全天

李建标

神经内科主任医师

从事神经内科临床工作近20年，熟悉脑血管疾病，帕金森病，癫痫，各种头晕或头痛，中枢神经系统感染或免疫性疾病以及神经内科急危重症诊治。先后在国家及省级医学期刊发表论文多篇，并参加多项科研立项。

门诊时间：每周一全天

李玉洁

神经内科住院医师

毕业于海南医科大学，研究生期间于海南医学院第一附属医院规培学习，擅长脑血管病、经颅磁刺激神经调控治疗、头晕、头痛、癫痫、中枢神经系统感染性疾病、中枢神经系统免疫性疾病、神经-肌肉接头疾病及神经内科危急重症的诊治。现担任神经内科教学秘书，目前发表中文核心及SCI文章4篇，参加科研立项2项。

门诊时间：请在河源市人民医院官网或官方微信公众号上提前查询