近日，我院介入血管科为一例主动脉夹层（Standford B型）合并马凡综合征（Marfan syndrome ）患者实施了介入手术。患者术后恢复良好，此例手术尚属我区首例。

该患者为青年女性，仅36岁，因突然剧烈胸痛8小时急诊入住我科，急诊主动脉CTA提示患者为急性主动脉夹层（Standford B型），该患者无高血压病史，年轻女性，肢体细长，无主动脉夹层的典型诱因，追问病史，该患者有马凡综合征家族史，经过详细检查，予以确诊为主动脉夹层（Standford B型）合并马凡综合征（Marfan syndrome ），予以镇痛、控制血压及心率治疗，病情稳定后，予以介入手术治疗。

据介入血管科李立涛副主任医师介绍，马凡综合征为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、主动脉夹层动脉瘤及破裂等。病变发展速度个体差异很大，总体看预后险恶。据Mardoch等调查，有1/3的马凡综合征患者死于32岁以前，2/3死于50岁左右。1995年Sileverman报告平均年龄仅40岁。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变造成的。最常见的是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的心力衰竭或心肌缺血。   

针对该患者的特殊病情，李立涛副主任医师会同麻醉科、心脏外科等部门，做了大量的准备工作，反复讨论，设计手术方案、制定预案，并得到了病人家属大力支持。2月10日，为患者实施了“主动脉夹层腔内修复术并支架置入术”，手术进行的非常顺利。目前，该患者顺利恢复健康并已出院。

马凡综合征的成功治愈对我院介入血管科的意义重大，它标志着我院的介入血管科医疗技术水平已达到省内先进水平。